Ο όρος κίρρωση χρησιμοποείται για να περιγράψει την σοβαρή και μη αναστρέψιμη βλάβη του ήπατος που έχει προκληθεί από την επίδραση σε αυτό ενός ή περισσότερων βλαπτικών παραγόντων για μεγάλο χρονικό διάστημα (αλκοόλ, ηπατίτιδα κα) και που οδηγεί στην αντικατάσταση του φυσιολογικού ηπατικού ιστού από ουλώδη ιστό (Εικόνα 1).

Το ήπαρ είναι ένα συμπαγές ευμέγεθες όργανο που βρίσκεται στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς και καλύπτεται εν μέρει από τις κατώτερες πλευρές. Επιτελεί πολλαπλές και σημαντικές λειτουργίες όπως:

- κάθαρση από τις τοξίνες του αίματος

- μεταβολισμός των φαρμάκων

- παραγωγή των παραγόντων πήξης του αίματος

- παραγωγή αλβουμίνης, μίας πρωτείνης που είναι απαραίτητη για τη σωστή κατανομή των υγρών στον οργανισμό

- παραγωγή ενζύμων της πέψης των τροφών

Αυτές οι λειτουργίες παραβλάπτονται όταν το ήπαρ έχει υποστεί σοβαρή βλάβη.

Κατά συνέπεια, η κίρρωση του ήπατος, δεν είναι μία εντοπισμένη πάθηση του οργάνου αυτού, αλλά οδηγεί σε γενικότερη δυσλειτουργία του οργανισμού και αποδιοργάνωση πολλών συστημάτων.

1.Ποια είναι τα πιο συνήθη αίτια της κίρρωσης;

Τα δύο συνηθέστερα αίτια της κίρρωσης είναι

Α. η μακροχρόνια κατάχρηση αλκοόλ

Β. η χρόνια ηπατίτιδα (ηπατίτιδα Β, ηπατίτιδα C).

Λιγότερο συχνά αίτια είναι:

- η αιμοχρωμάτωση (γενετικά καθοριζόμενη νόσος που οδηγεί σε υπερφόρτωση του οργανισμού με σίδηρο),

- η μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα (σχετίζεται με την παρουσία σακχαρώδους διαβήτη, στεφανιαίας νόσου, παχυσαρκίας ή θεραπείας με κορτιζόνη και συμβαίνει συσσώρευση λίπους και ουλώδους ιστού),

- η αυτοάνοση ηπατίτιδα (το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει το ήπαρ ως ξένο σώμα και του «επιτίθεται»),

- η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (αυτοάνοση πάθηση των χοληφόρων),

- η νόσος του Wilson (γενετική πάθηση με ανώμαλο μεταβολισμό του χαλκού),

- η σχιστοσωμίαση (παρασίτωση), η ατρησία των χοληφόρων (σε παιδιά),

- η επίδραση ηπατοτοξικών φαρμάκων και σπανιότερες καταστάσεις που σχετίζονται με το μεταβολισμό των σακχάρων και των υδατανθράκων.

Στο 5% των περιπτώσεων δεν ανευρίσκεται το αίτιο που οδήγησε στην κίρρωση και τότε μιλάμε για ιδιοπαθή κίρρωση του ήπατος.

2.Ποια είναι τα συμπτώματα της κίρρωσης;

H κίρρωση είναι δυνατόν να παραμείνει ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εφόσον εγκατασταθούν συμπτώματα, αυτά είναι τα εξής:

- ναυτία, κοιλιακό άλγος

- αδυναμία, εύκολη κόπωση

- απώλεια όρεξης

- απώλεια βάρους

- κνησμός

- ανάπτυξη μικροαιμορραγιών (αραχνοειδή αιμαγγειώματα) στο δέρμα

- γυναικομαστία, δηλαδή η υπερτροφία των μαστών και

- ατροφία των όρχεων στους άνδρες (Εικόνα 2)

3. Ποιες είναι οι επιπλοκές της κίρρωσης;

Εφόσον η κίρρωση εξελιχθεί, αρχίζουν να εμφανίζονται οι επιπλοκές της που σχετίζονται με πολλά όργανα και συστήματα. Οι πιο συνηθισμένες από αυτές είναι οι ακόλουθες:

Α. Κιρσορραγία. Οι φλέβες που φθάνουν στο ήπαρ διατείνονται και σχηματίζουν μεταξύ τους ανώμαλες αναστομώσεις (κιρσοί).Όταν η πίεση του αίματος μέσα σε αυτές τις φλέβες υπερβεί ένα όριο, προκαλείται ρήξη αυτών (κιρσορραγία), που εκδηλώνεται είτε σαν αιματέμεση), είτε σαν μαύρα κόπρανα, μέλαινα κένωση.

Β. Ασκίτης. Λόγω της αδυναμίας του ήπατος να συνθέσει αλβουμίνη, τα υγρά συσσωρρεύονται είτε στα πόδια (οίδημα, «πρήξιμο» των ποδιών), είτε στην κοιλιά (φούσκωμα της κοιλιάς, ασκίτης), είτε γύρω από τον πνεύμονα (πλευριτική συλλογή). Όταν συμβεί φλεγμονή στο υγρό που μαζεύεται στην κοιλιά, προκαλείται μία σοβαρή λοίμωξη που λέγεται αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα.

Γ. Αιμορραγική διάθεση. Λόγω αδυναμίας του ήπατος να συνθέσει πρωτείνες υπεύθυνες για την πήξη του αίματος, οι ασθενείς έχουν την τάση να αιμορραγούν και να κάνουν «μώλωπες» πιο εύκολα από το συνηθισμένο. Σε αυτό παίζει ρόλο και ο χαμηλός αριθμός των αιμοπεταλίων που παρατηρείται σε αυτούς τους ασθενείς.

Δ. Υποθρεψία. Οι ασθενείς που πάσχουν από κίρρωση έχουν συχνά και υποθρεψία, πράγμα που συμβάλλει και στη διαταραχή του ανοσοποιητικού τους συστήματος, με αποτέλεσμα οι άνθρωποι αυτοί να είναι πιο ευαίσθητοι σε λοιμώξεις.

Ε. Ίκτερος, δηλαδή η εναπόθεση στο δέρμα και στους βλεννογόνους (πχ μάτια) μίας κίτρινης χρωστικής, της χολερυθρίνης.

ΣΤ. Ηπατική εγκεφαλοπάθεια, που εκδηλώνεται στα τελικά στάδια της κίρρωσης και προκύπτει από την επίδραση στον εγκέφαλο, τοξικών ουσιών του μεταβολισμού όπως η αμμωνία, που δεν μπορούν να αποβληθούν από το πάσχον ήπαρ. Στα αρχικά στάδια συμβαίνει διαταραχή του ύπνου (ημερήσια υπνηλία, αϋπνία τη νύχτα), ενώ αργότερα μπορεί να παρατηρηθούν σύγχυση, διαταραχή του επιπέδου συνείδησης ή ακόμα και κώμα.

Ζ. Οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος έχουν αυξημένη προδιάθεση να αναπτύξουν καρκίνο του ήπατος.

Η. Επιπλοκές από άλλα όργανα Κατά τα άλλα η κίρρωση μπορεί με ποικίλους μηχανισμούς να οδηγήσει στην ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, νεφρικής ανεπάρκειας, οστεοπόρωσης, και σεξουαλικής ανικανότητας

4. Πώς γίνεται η διάγνωση της κίρρωσης;

Μία σειρά από ευρήματα κατά την κλινική εξέταση μπορούν να κατευθύνουν το γιατρό στη διάγνωση της κίρρωσης. Μεταξύ αυτών αναφέρονται οι ερυθρές παλάμες, ο ίκτερος, ο ασκίτης, η γυναικομαστία και η ατροφία των όρχεων στους άνδρες, το αυξημένο μέγεθος του ήπατος ή και του σπλήνα, η εικόνα του επίφλεβου στην κοιλιά (Εικόνα 3), η μειωμένη ικανότητα για στήριξη και σταθερή βάδιση κα.

Συγκεκριμένες απεικονιστικές εξετάσεις όπως είναι η αξονική τομογραφία κοιλίας, η μαγνητική τομογραφία (πολυοζώδης απεικόνιση του ήπατος), η γαστροσκόπηση (κιρσοί οισοφάγου) αλλά και αιματολογικές εξετάσεις (υψηλή χολερυθρίνη, χαμηλή αλβουμίνη, χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων, παθολογικές τιμές ηπατικών ενζύμων) μπορούν να υποδείξουν τη διάγνωση της κίρρωσης.

Η οριστική όμως διάγνωση γίνεται μόνο με τη βιοψίας του ήπατος.

5. Πώς καθορίζεται η σοβαρότητα της κίρρωσης;

Όπως συμβαίνει και με πολλές άλλες παθήσεις, η παγκόσμια ιατρική κοινότητα έχει καθορίσει μία σειρά από κλινικές και εργαστηριακές παραμέτρους που συναξιολογούνται με ένα σύστημα βαθμολόγησης προκειμένου να καθορισθεί η σοβαρότητα (ιατρικώς «το στάδιο») της κίρρωσης. Αυτές αναγράφονται αναλυτικά στον Πίνακα 1 (σταδιοποίηση κατά Child). Με βάση αυτή τη σταδιοποίηση καθορίζεται και η πρόγνωση/επιβίωση των ασθενών.

6. Ποια είναι η θεραπεία της κίρρωσης;

Περιλαμβάνει:

Α. τη χρήση φαρμάκων όπως είναι οι Β αναστολείς, η σπιρονολακτόνη.

Β. τη χορήγηση φαρμάκων κατά του πρωτοπαθούς αιτίου της κίρρωσης όταν αυτό είναι εφικτό, όπως συμβαίνει με την ιντερφερόνη, τη λαμιβουδίνη και άλλους παράγοντες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ιογενούς ηπατίτιδας, τη κορτιζόνη για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας κα. Η θεραπεία της αλκοολικής κίρρωσης είναι προφανώς η διακοπή του αλκοόλ.

Γ. την πρώιμη αναγνώριση και θεραπεία επικίνδυνων επιπλοκών όπως είναι η αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα και η ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Δ. την διενέργεια προληπτικά εμβολιασμών όπως είναι κατά της ηπατίτιδας Α και της ηπατίτιδας Β, κατά του ιού της γρίππης (ετησίως) και κατά του πνευμονιοκόκκου (κάθε πέντε χρόνια).

Ε. τη διασφάλιση επαρκούς θρέψης (περιορισμός πρόσληψης άλατος αλλά διατροφή επαρκής σε θερμίδες και πλούσια σε θρεπτικά συστατικά αλλά με προσοχή στην πρόσληψη πρωτεϊνών) και ήπιας σωματικής άσκησης.

ΣΤ. την αποφυγή φαρμάκων που μπορούν να επιδεινώσουν περαιτέρω την ηπατική βλάβη, όπως είναι η παρακεταμόλη (το Depon) αλλά και του αλκοόλ.

Ζ. Σε περίπτωση κιρσορραγίας, γίνεται μέσω ενός σωλήνα που περνά από το στόμα στον οισοφάγο και στο στομάχι, τοπική έγχυση επάνω στις ραγείσες φλέβες, ενός παράγοντα που οδηγεί στη δημιουργία τοπικά θρόμβου και διακόπτεται η αιμορραγία.

7. Πότε ενδείκνυται η μεταμόσχευση ήπατος;

Όταν υπάρχει αδυναμία αντιμετώπισης των επιπλοκών της κίρρωσης ή όταν το ήπαρ είναι τόσο σοβαρά κατεστραμμένο που δεν μπορεί να επιτελέσει ούτε στο ελάχιστο τις φυσιολογικές λειτουργίες του, ενδείκνυται η διενέργεια μεταμόσχευσης.

Κατά τη μεταμόσχευση γίνεται αφαίρεση του πάσχοντος ήπατος και αντικατάστασή του από ένα άλλο υγιές το οποίο προέρχεται από έναν υγιή δότη. Περίπου 80-90% των ασθενών που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση ήπατος επιβιώνουν. Τα ποσοστά επιβίωσης των μεταμοσχευθέντων έχουν βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια χάρη στην χρήση φαρμάκων όπως το tacrolimus και η κυκλοσπορίνη που καταστέλλουν τις επιβλαβείς επιδράσεις του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ε.Π